［本站讯］“谢谢关心、帮助我的医护人员，谢谢所有的好心人，我一定坚强地生活下去……”，7月17日，记者在齐鲁医院神经内科（西六）病房见到了患有世界罕见病“庞贝氏病”的患者袁女士，为帮助其度过难关，齐鲁医院多方联系为袁女士捐助了呼吸机。 　　2010年，袁女士因脑血管病住院治疗，在体检中发现谷丙转氨酶和谷草转氨酶均高于正常值，平时经常出现手脚无力，身体酸痛的症状，随后在齐鲁医院确诊为庞贝氏病，在此之前，她的哥哥也被确诊患有庞贝氏病。一个农村家庭，一双儿女突患重病，晴天霹雳一般的噩耗击中了这个原本就不富裕的家庭。
　　“庞贝氏病”又称II型糖厚累积症，人群患病率为1/40000，非常罕见。患有庞贝氏病的患者，因患者体内缺乏酸性α-葡糖苷酶，造成糖原不能正常代谢而贮积在肌肉细胞的溶酶体中，导致严重的神经肌肉病变、相应的脏器组织结构和功能损害，致使患者最后只能依靠呼吸机和轮椅生活，严重者会因呼吸衰竭而死亡。 　　为了给两个孩子治病，几年间，袁女士的父亲花光了微薄的积蓄并卖掉了家里的房子，一家人租住在一间小房子里。接连而来的打击，使这位慈爱的父亲一下子苍老了不少，但是从未动摇他为孩子治病的决心，只要有一丝希望，就不放弃。所幸袁女士的病情发展并不迅速，3年前她组建了自己的家庭，并拥有了一个可爱的孩子。谁知好景不长，今年年初，袁女士频频感到呼吸困难，喘不上气来，到齐鲁医院检查，发现病情加重，不得不靠呼吸机维持生命。
　　据袁女士的主治医生，齐鲁医院神经内科赵玉英副教授介绍，国内对于“庞贝氏病”并没有有效的治疗药物，而尽管美国已经有专门针对这种病而研发的治疗药物上市，但是由于该药物并没有取得中国卫生部门的批文，无法使用。而且，这种药每两周就要打一次，需要终身注射，保守估计，一年药费至少也要100万元。这样一笔巨大的费用，对袁女士一家来说，无疑是天文数字。 　　了解到袁女士一家的情况后，赵玉英及神经内科的医护人员多方奔走，多方联系，想为这个不幸的家庭筹集一些善款以解燃眉之急。与此同时，齐鲁医院呼吸内科马德东副教授接诊了一位II型呼衰的患者，请赵玉英会诊，两人谈及袁女士的情况，马德东决定一起帮助这个不幸的家庭。他立即联系呼吸机厂家，经过协商，厂家同意捐助一台价值15800元的“莲花系列双水平无创呼吸机”给患者免费使用一年。马德东说，这台呼吸机最大的优点在于可以实现远程管理，所有的数据都会随时传回厂家呼吸机管理后台，病人在使用过程中如果感到不适，或者呼吸机出现参数异常，医生均可以及时看到监测数据，同时还可以通过我们自己开发的呼吸物联网平台远程进行调节，免去了病人来回的路费和旅途颠簸之苦。
　　“有了呼吸机，病人就可以回家治疗了，与此相比，在医院相关治疗每天就需要500-600元的费用，这样可以节省下一大笔支出。”马德东说道，“病人的难处，我们也感同身受，希望能帮一把是一把。”